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Última atualização: quinta-feira, 31 de março de 2016 14:25:12
cendithe@gmail.com Atualizado em 14 de janeiro de 2015 Câncer

Sarcomas: Tipos e formas de tratamento

Sarcomas constituem um grupo heterogêneo de raros tumores sólidos de origem mesenquimal com características clínicas distintas sendo divididos em duas amplas categorias: sarcomas de partes moles e sarcomas ósseos.

            Múltiplos fatores ambientais têm sido associados com o desenvolvimento de sarcomas de partes moles e ósseos.
Estudos têm mostrado que pacientes que se submeteram a radioterapia devido a cânceres prévios têm risco aumentado para o desenvolvimento de sarcomas de partes moles próximos ou no campo de radioterapia. O intervalo de tempo que pode ocorrer o desenvolvimento de um sarcoma após radioterapia é entre 3 e 23 anos, sendo o tempo médio de desenvolvimento entre 10 e 13 anos.

SARCOMAS DE PARTES MOLES

Tecidos moles são tecidos extra-esqueléticos não epiteliais que suportam o corpo, conectam e revestem outras estruturas anatômicas. Estes tecidos incluem estruturas fibrosas, vasculares, gordura, tendões e músculos e representam mais de 50 % do peso corporal. Os sarcomas de partes moles podem ocorrer em qualquer localização anatômica do corpo, sendo que a maioria se origina de extremidades (43%), vísceras (19%), retroperitônio (15%) tronco (10%) e cabeça e pescoço (9%).

O sintoma mais comumente relatado é a presença de uma massa ou inchaço. Dor é relatada em apenas cerca de um terço dos casos à apresentação. Assim devido à escassez de sintomas, há frequentemente um atraso no diagnóstico. Muitas vezes esses tumores são confundidos com tumores benignos como hematomas ou lipomas. No caso de sarcomas retroperitoneais ou intra-abdominais, o atraso no diagnóstico é ainda mais provável por que o tumor pode crescer extensivamente nesta região sem causar sintomas.

A avaliação por imagem pode ser feita com ressonância magnética, que permite distinguir entre tumor, gordura, vasos, ossos e estruturas adjacentes. Tomografia computadorizada normalmente é melhor para avaliação de tumores abdominais e em retroperitônio.

            Biópsia deve ser realizada em qualquer massa que seja sintomática, esteja em crescimento, que seja maior que 5 cm e que esteja persistindo por mais de 4 a 6 semanas. Sarcomas podem apresentar três graus: 1) baixo grau são bem diferenciados, 2)diferenciação intermediária, 3) alto grau ou pouco diferenciado. A agressividade biológica pode ser predita baseada no grau histológico e esse espectro varia entre subtipos histológicos de sarcomas. O estadiamento inclui o grau tumoral, tamanho do tumor primário, profundidade de invasão e extensão da doença.

O objetivo primário do tratamento de sarcoma é erradicar qualquer evidência grosseira ou microscópica da doença, com tratamento multimodal agressivo. Nos pacientes em que esse alvo é alcançado a intenção terapêutica é a cura; quando isto não é atingido o objetivo é paliação de potenciais sintomas e possivelmente aumento da sobrevida.

Para a doença localizada, ressecção cirúrgica é o objetivo primário. Sarcomas tendem a expandir e comprimir tecidos adjacentes produzindo uma pseudocapsula que comprime tecido normal intercalado com tumor tecidual. Quando a cirurgia não inclui o plano dos tecidos ao redor da pseudocapsula, a recorrência local é entre 33 a 66%. A remoção cirúrgica ampla com margem de tecido normal recobrindo o tumor é associada com menor recorrência local de aproximadamente 10 a30 %.

Devido a melhores técnicas cirúrgicas e tratamento multimodal, um decréscimo na ressecção radical de tumores de extremidade tem ocorrido, com aumento de preservação de membros combinando ressecção local, quimioterapia pré e pós operatória e radioterapia.

SARCOMAS ÓSSEOS

Os tumores primários dos ósseos correspondem a aproximadamente 9% de todos os cânceres da infância, já nos adultos correspondem a menos de 0,2% de todos os cânceres. O tumor ósseo maligno mais comum é o osteossarcoma que corresponde a aproximadamente 20 a 45% de todos os tumores ósseos, o condrossarcoma é o segundo mais comum, correspondendo a 20% e em seguida o sarcoma de Ewing/ Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PPNET) 11%.

            Os sarcomas de Ewing/PPNET ocorrem mais freqüentemente em crianças e adolescentes, enquanto os osteossarcoma têm um padrão bifásico com picos de incidência na adolescência e em idosos. Condrossarcomas são usualmente vistos em adultos de meia idade.

            A apresentação clínica de qualquer tumor ósseo depende da sua localização.  Teoricamente qualquer osso do corpo pode ser afetado por um sarcoma. A maioria dos osteossarcomas se origina na região de metáfise de ossos longos, especialmente fêmur distal, tíbia proximal, e úmero proximal. Cerca de 55% dos osteossarcomas se originam na articulação do joelho. Condrossarcomas podem também se originar em qualquer osso do corpo, todavia eles geralmente ocorrem na pelve e outros ossos chatos. Sarcoma de Ewing/PPNET tendem a ocorre na diáfise de ossos longos e em ossos chatos do corpo – por exemplo, pelve e escápula.

Os sintomas mais comuns são dor, inchaço ou a presença de uma massa. A dor é inicialmente descrita com insidiosa ou transitória, gradualmente se tornando mais intensa e incessante. Pode ocorrer também calor local e vermelhidão no local do inchaço. A amplitude de movimentação do membro pode diminuir e dor associada ao movimento ou carga de peso pode ocorrer em tumores de extremidade.

Pacientes com tumores pélvicos podem ter dor intensa comprometimento de nervos, tipicamente por que esses tumores não são reconhecidos tendo diagnóstico tardio. No caso de sarcoma de Ewing os pacientes frequentemente podem apresentar febre e sudorese noturna.

Em todos os pacientes, a avaliação daqueles com sarcoma deve iniciar com história detalhada, exame físico, laboratorial e imagens. A biópsia deve ser realizada, comumente por agulha grossa. A biópsia é indispensável por que especifica o tipo histológico e o grau para estadiamento do tumor e planejamento terapêutico.

O tratamento adequado depende do tamanho tumoral, localização e extensão da doença. O tratamento de sarcomas ósseos é mais bem conduzido por uma equipe multidisciplinar composta por oncologistas, ortopedistas, patologistas e radioterapeutas.

 Osteossarcoma é o protótipo da maioria dos sarcomas ósseos. Quimioterapia é o esqueleto do tratamento de osteossarcoma que é uma doença sistêmica, pois a maioria dos pacientes tem doença micrometastática à apresentação. Desta forma idealmente os pacientes com osteossarcoma de alto grau de extremidade devem ser tratados com quimioterapia pré-operatória para redução tumoral, seguida por cirurgia de preservação de membro, quando possível. Quimioterapia pós-operatória e radioterapia também podem ser utilizadas se houver indicação. Atualmente com regimes de quimioterapia de múltiplos agentes e tratamento multimodal tem se atingido maiores índices de cura e preservação de membro sem amputação em pacientes com osteossarcoma.

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Publicado em 14 de janeiro de 2015 Atualizado em 14 de janeiro de 2015
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